La lèpre

Etiologie

La lèpre ou maladie de Hansen est une maladie chronique, essentiellement humaine, causée par Mycobacterium leprae.
Cette maladie infectieuse parfois contagieuse peut toucher tous les tissus en dehors du système nerveux central. Elle touche particulièrement la peau et le système nerveux périphériques.

Les zones les plus touchées sont:
–  L’inde, le Népal, le Bangladesh, La birmanie.
– L’indonésie.
– Le Mozambique, Le Nigéria
-Le Brésil
En France, on dénombre chaque année une vingtaine de cas, essentiellement, sur des voyageurs de retour des zones d’endémie ci-dessus.

Description et Diagnostic

Les manifestations cliniques de la maladie dépendent de la réponse immunitaire du patient. Deux formes sont décrites : la lèpre tuberculoïde en cas de bonne réponse immunitaire et la lèpre lépromateuse en cas de non réponse. Les manifestations cliniques pour chaque patient, et dans le temps, peuvent être intermédiaire entre ces 2 formes. Une forme intermédiaire est dite instable car évoluera vers une des 2 formes de lèpre.

Diagnostic :

Repose sur la présence des symptômes cardinaux de la maladie:
– une ou plusieurs macules hypochromes (peau noire) ou rosées (peau blanche). C’est macule sont hypoesthésiques.
– une hypertrophie de un ou plusieurs troncs nerveux.
– la présence dans les sérosités dermiques de BAAR.
– Examen histologique ou immunohistologique en faveur.

En Europe, de 1 à 9% des patients malades présentent une atteinte neuropathique sans manifestation cutanée. Devant une neuropathie isolée, sans diagnostic, chez un patient revenant d’une zone d’endémie, la lèpre devra être envisagée.
Le diagnostic pourra se faire par :
– une biopsie de la muqueuse nasale,
– une biopsie cutanée,
– une cytoaspiration d’un nerf
une biopsie nerveuse (méthode de référence).

Atteintes nerveuses périphériques

L’atteinte nerveuse est précoce et constante. C’est le tissus le plus souvent et le plus sévèrement atteint. Les lésions nerveuses peuvent être retrouvées depuis les filets dermiques jusqu’aux ganglions des racines postérieures. Le tissu nerveux distal et superficiel est plus sévèrement atteint que les nerfs profonds.
Cette atteinte nerveuse est responsable de troubles trophiques et fonctionnels qui font la gravité de cette maladie.
Le mécanisme d’action de la maladie sur le nerf semble mixte :
– Une atteinte directe par mycobacterium Leprae
– Une atteinte indirecte liée à la réponse immunitaire locale responsable d’une inflammation et d’une fibrose péri nerveuse entrainant une compression nerveuse.

On distingue 3 caractéristiques de l’atteinte nerveuse de la lèpre :
– une Hypertrophie nerveuse
– une atteinte préférentielle dans les défilés ostéoligamentaires (cubital au coude, tibial postérieur au canal tarsien, le facial et le trijumeau, médian au canal carpien, sciatique poplité externe, etc)  ou superficielle.
– Les déficits moteurs, sensitifs et végétatifs sont parcellaires, distaux et souvent asynchrones

On distingue, en fonction de la réponse immunitaire, plusieurs formes d’atteinte nerveuse :
– Dans la forme tuberculoïde, il existe une importante hypertrophie nerveuse d’un ou plusieurs nerfs, les troubles neurologiques sont localisés le plus souvent à proximité d’une macule.
– Dans la forme lépromateuse, l’atteinte nerveuse est diffuse, bilatérale, non homogène donnant un tableau initial de mononeuropathie multiple puis une véritable polyneuropathie.
– Dans les formes intermédiaires l’atteinte nerveuse est variable entre les deux tableaux sus-jacent.
– On distingue une forme”réactionnelles” avec une inflammation des lésions cutanées et/ou nerveuses préexistantes. L’Hypertrophie nerveuse devient douloureuses et les atteintes sensitivomotrices aigues sont souvent irréversibles.

Incubation

3 à 5 ans pour la forme tuberculoïde
9 à 12 ans pour la forme lépromateuse.

Traitement

Recommandé

Le Mycobacterium leprae est un germe intracellulaire. Les traitements antibiotiques reposents sur :
– La Dapsone
– La Rifampicine
– La Clofazimine

Dans les formes avec peu de bacilles un traitement par une bithérapie est conseillée pour 6 mois.
(une prise mensuelle de Rifampicine 600 mg, une prise quotidienne de 100 md de Dapsone)

Dans les formes avec beaucoup de Bacilles une trithérapie pour 12 mois est conseillée.
(une prise mensuelle de 600 mg de Rifampicine et 300 mg de Clofazimine, une prise quotidienne de 100 de Daspone et 50 mg de Clofazimine)

Traitement minute de la lepre

Dans les zones d’endémie avec une seule atteinte cutanée un traitement minute minimaliste est proposé :
Adulte = rifampicine 600mg + ofloxacine 400mg + minocyline 100mg
Enfant = rifampicine 300 mg + ofloxacine 200mg + Minocycline 50mg

Traitement associé

Immobilisation du membre présentant la neuropathie

Corticothérapie

Prednisolone à la dose de départ de 0,7 mg/kg/j en décroissance de 10 mg tous les 15 jours pour une durée de 3 à 6 mois. En cas d’atteinte sevère et/ou réactionnelles un traitement d’attaque peut etre débuté à la dose de 2 mg/kg/j.

Thalidomide

300 à 400 mg/j pendant quelques jours en cas d’érythème noueux.

Traitement chirurgical

Le principe est de décomprimé les nerfs dans les canaux ostéoligamentaires.
L’indication est portée sur les abces nerveux, les névrites aigues sévères ne répondant pas au traitement médical.

Rééducation

Essentielle pour prévenir les complications des troubles sensitifs et trophiques (mal perforant).
Une éducation des patients à la recherche des complications de leur atteinte nerveuse qui sont dans un certains nombres de cas irréversibles.

Post operative chronic pain