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Douleur strictement unilatérale, continue pendant plus de 3 mois, associée à un signe dysautonomique ( rougeur de l’œil, larmoiement, écoulement nasal, chute et/ou gonflement de la paupière) du même côté que la douleur. La douleur est permanente 24H/24H avec plusieurs paroxysmes douloureux par jour.

Répond de manière nette au traitement par l’indométacine (25 à 300 mg/j en fonction des patients).

Critères diagnostiques de l’hemicrania continua définis par l’international Headache Society

(Headache Classification Comittee. The International Classification of Headache Disorders : 3rd edition beta versin. Cephalalgia 2013; 33:629-808)

A. Céphalée unilatérale répondant aux critères B-D

B. Céphalée présente depuis plus de 3 mois avec des exacerbations d’intensité modérée à sévère.

C. Présence d’au moins un des deux critères suivants :

1. Au moins un des signes suivants ipsilatéraux à la céphalée :
   1. injection conjonctivale et/ou larmoiement,
   2. congestion nasale et/ou rhinorrhée,
   3. œdème palpébral
   4. sueur du front et du visage,
   5. rougeur du front ou du visage
   6. sensation de plénitude de l’oreille
   7. myosis et/ou ptosis
2. Agitation motrice ou aggravation des la douleur avec les mouvements.

D. Réponse complète à des doses thérapeutiques d’indométhacine.

E. Céphalée non attribuable à une autre cause.