L’algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée caractérisée par des crises récurrentes de courte durée (15 à 180 minutes) de douleurs insupportables unilatérales périorbitaires, associées à un larmoiement, une congestion nasale, un ptosis (paupière tombante), un myosis (pupille très serrée), un œdème de la paupière et une rougeur des yeux.
L’AVF affecte les adultes jeunes, avec une prédominance masculine.
Les crises se présentant par périodes pouvant survenir à des époques précises dans l’année.
La prise d’alcool est le seul facteur alimentaire favorisant la survenue des crises; les odeurs fortes (principalement les solvants et la fumée de cigarette) et la sieste peuvent favoriser le déclenchement des crises.
Durant les périodes de crises, la douleur peut survenir à horaires fixes, en particulier durant la nuit. Les crises entraînent souvent chez les patients un état d’agitation.
L’AVF peut être épisodique ou chronique selon qu’il existe ou non des périodes de rémission.
Le diagnostic est clinique.
A ce jour, il n’existe pas de traitement curatif définitif de l’AVF. Cependant des traitements efficaces existent pour soulager la douleur lors des crises (traitements de la crise) et pour limiter la fréquence des crises (traitements de fond prophylactiques). L’arrêt du tabac permet une guérison dans 3% des cas.
Les traitements de la crise comprennent l’administration de sumatripan (notamment par voie sous-cutanée) et/ou l’inhalation d’oxygène (oxygénothérapie à haut débit: 6à 8 l/min.).
Le vérapamil, le lithium, le méthysergide, la prednisone, le bloc du grand nerf occipital et le topiramate peuvent être utilisés comme traitements prophylactiques.
Dans les cas réfractaires, la stimulation profonde de l’hypothalamus et les stimulateurs du grand nerf occipital ont fait l’objet d’essais expérimentaux.
L’évolution de la maladie est imprévisible. Certains patients n’auront qu’une seule période de crises, d’autres verront leur maladie évoluer d’une forme épisodique à une forme chronique.
Un nouveau traitement consiste à stimuler le nerf vague par l’intermédiaire d’une electrode placée dans le conduit auditif gauche (neurostimulation du nerf vague):
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