Due à une atteinte des petites fibres A delta et C (Cf nerfs)
Définition :
Les neuropathies à petites fibres sont des neuropathies affectant les petites fibres somatiques (sensibilité) et/ ou les fibres du système nerveux autonome. En conséquence les fonctions autonomes, de la douleur et de la sensation thermique sont touchées donnant :
– un syndrome dysautonomique,
– une hypoesthésie thermo algique (diminution de la sensibilité et sensation de brulures ou de froid),
– des douleurs neuropathiques,
– des dysesthésies,
et enfin, toutes combinaisons des modalités sus-jacentes.
Description clinique :
Le plus souvent, la topographie dépend de la longueur des nerfs (atteinte des plus longs) ce qui donnent des douleurs en chaussette et en gants. Plus rarement, il peut suivre une distribution non-longueur-dépendante avec manifestation principalement dans les bras, le visage et le tronc.
La neuropathie est sensitive et symétrique, il n’y a pas d’atteinte de la motricité ou de la force musculaire.
Le douleur est de type neurogéne avec :
– une hyperalgésie : une stimulation douloureuse est plus douloureuse qu’elle ne le devrait,
– une allodynie : douloureux pour des stimuli non douloureux.
– une diminution de la sensibilité au touché et thermique.
– les douleurs sont décrites le plus souvent à type de brûlure (syndrome des pieds brulants dans 9 cas sur 10), picotements et/ou engourdissements. D’une simple gène au départ la maladie peut évoluer vers des douleurs décrites comme invalidantes. parfois les patientes décrives des sensations de crampes, des décharges électriques, des sensations d’écrasements.
La douleur se majore la nuit et peut gêner le sommeil. Le contact des draps peut être insupportable.
A ces signes sensitifs et douloureux peuvent s’associer un syndrome dysautonomique plus ou moins marqué.
Etiologies (causes) :
Idiopathique (pas de cause retrouvée) :
La causes la plus fréquentes des neuropathie sensorielle à petites fibres.
L’examen neurologique est habituellement normal.
Même après plusieurs bilan étiologique extensifs, aucune cause identifiable n’est retrouvée.
Il affecte habituellement les adultes de plus de 60 ans, présente une évolution lente et progressive avec engourdissement et sensation de brûlure des pieds.
Le diagnostic est souvent par défaut si le bilan étiologique est normal et que l’évolution se poursuit au dela de 3 mois
La physiopathologie est supposée être post infectieuse ou immunitaire.
Une des cause possibles serait un état prédiabétiques ou une intolérance au glucose.
Génétique (dans ce cas la pathologie débute chez des personnes jeunes) :
Maladie de Tangier , Polyneuropathie familiale amyloïde, neuropathie sensitive héréditaire dysautonomique, maladie de Fabry.
Secondaires (dans ce cas débute plus chez des personnes d’un certain age) :
– Diabéte,.
– Hypertriglycéridémie.
– Vascularite.
– Hépatite C.
– VIH (Sida).
– Syndrome de Sjögren ( 20% des cas).
– Atteinte médicamenteuse (chimiothérapie notamment).
– Toxiques.
– Ethylisme.
– Carences vitaminiques.
Diagnostic :
Le diagnostic positif est parfois difficile :
L’absence d’atteinte de la sensibilité épicritique (touché) et d’atteinte de la motricité associées à des douleurs neuropathiques est en faveur.
L’électromyogramme standard et les potentiels évoqués somesthésiques sont la plupart du temps normaux.
On étudiera plutôt le reflexe cutané sympathique et le réflexe RIII.
De même les potentiels évoqués laser sera d’un bon apport.
Si besoin une biopsie cutanée avec neuromarquage et décompte des fibres amyéliniques dans la peau sera effectuée. Elle retrouvera une nette baisse de densité de ces fibres nerveuses surtout en distalité ( cette technique sera préférée à la biopsie nerveuse plus traumatique surtout chez l’enfant).
Le diagnostic étiologique:
L’interrogatoire et l’examen clinique recherche une pathologie générale autre, une prise médicamenteuse……
Un bilan biologique sera effectuée :
– Glycémie a jeun, hémoglobine glycosilée, test d’hyperglycémie provoquée,
– Electrophorèse des protéines sériques et urinaire
– Lipides sériques
– Bilan auto-immun
– Bilan hépatique
– Sérologie VHC et VIH, Lyme
– Cryoglobulinémie
– Autres tests: génétique
Traitement :
Repose sur le traitement de la cause si l’atteinte est secondaire avec possibilité d’amélioration voir de guérison. Le traitement symptomatique de la douleur doit être associé ( cf traitement de la douleur neuropathique).