Neuropathies sensitives héréditaires (HSN I et II)
Ces deux formes donnent une atteinte des neurones ganglionnaires rachidiens.
Elles donnent des troubles de la sensibilité sans atteinte motrice.
La pathologie commence dans l’enfance ou avant 30 ans.
La forme 1 est de transmission autosomique dominante, elle associe souvent une surdité et des mutilations des extrémités.
La forme 2 est de transmission autosomique récéssive, elle serait moins grave que la forme 1 (pas de mutilations).
Le défaut métabolique associé à cette pathologie héréditaire n’est pas connu.