Douleur sévère à intolérable située au niveau frontal et temporal pouvant parfois irradiée vers le bas du visage.
Crise de type neuropathique avec décharges électriques, brûlures parfois pulsatile.
Les crises sont de courte durée, 5 sec à 4 minutes mais fréquentes, 3 à 200 fois par jour.
Résistent aux traitements à visée neuropathique notamment le traitement de la névralgie du trijumeau.
Associée à la douleur, la rougeur de l’œil et les larmoiements sont quasi constants.
Peuvent s’y associer une chute de la paupière, un écoulement nasal, une rougeur de la face.
Une aura migraineuse peut parfois s’y associer.
Une zone gâchette est parfois présente (zone qui, stimulée, déclenche la crise).
Cette pathologie est aggravée par le vérapamil donné dans les deux autres formes d’algie vasculaire de la face.
Le traitement actuel de référence est un anti épileptique : la lamotrigine.
D’autres traitements sont en cours d’essai.